Alimentación en las aminoacidopatías : Aspectos nutricionales y dietéticos

El número de personas que necesitan una dieta especial por tener un error congénito del metabolismo(ECM) aumenta progresivamente en todo el mundo a consecuencia de los programas de diagnósticoprecoz.En el tratamiento de muchos de estos pacientes una dieta especial y adecuada constituye la base fundamental.Las dietas serán diferentes según el ECM y aun según cada individuo ya que la tolerancia a cada nutrientedependerá del grado de deficiencia enzimática, de su funcionalidad, de la tolerancia, de la edad,de los hábitos de vida, etc.Los seres humanos con un error congénito del metabolismo y cuya parte del tratamiento consiste necesariamenteen que tienen que alimentarse con una dieta especial y adecuada a su alteración metabólica,tienen y deben adecuar su alimentación a los principios de la dieta equilibrada. Ésta consiste en “unacombinación adecuada de alimentos que proporcione como mínimo los requerimientos nutricionalesy otros componentes alimenticios necesarios para el crecimiento y el mantenimiento de las funcionesy del peso corporal, para prevenir enfermedades relacionadas con deficiencias y para reducir el riesgode enfermedades relacionadas con excesos”. A este concepto, en el caso de la alimentación de laspersonas con un ECM, habría que añadir y siempre tener en cuenta que de ciertos requerimientosnutricionales no se pueden sobrepasar unos límites y que estos pueden variar de una persona a otra.La alimentación con ciertos alimentos o productos se hará con recursos medidos, en cantidades muyescasas, a veces con apenas nada, pero suficiente.